Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия

В настоящее время лобнодолевая эпилепсия занимает 2 место среди симптоматических форм эпилепсии после височной. Лобные отделы головного мозга у человека занимают первое место по площади и многообразию выполняемых функции, чем и объясняется многообразие клинических проявлений при симптоматической лобной эпилепсии.

Причины развития симптоматической лобной эпилепсии разнообразны. Именно лобные отделы головного мозга являются наиболее уязвимыми при различных черепно-мозговых травмах, что обуславливает наиболее часто встречающуюся лобную локализацию эпилептических очагов при посттравматической эпилепсии у детей и взрослых. В лобных отделах головного мозга чаще всего локализуются различные сосудистые аневризмы, каверномы и мальформации – доброкачественные опухоли, которые могут являться причиной развития симптоматической лобной эпилепсии.

Различные дизонтогенетические (врожденные) пороки развития головного мозга, такие как лисэнцефалия, пахигирия, микрогирия, фокальная кортикальная дисплазия также наиболее часто локализуются в лобных и лобно-височных отделах головного мозга.

Формы и классификация

Симптоматические лобные формы эпилепсии подразделяют на 3 основные группы в зависимости от локализации и функциональной нагрузки тех отделов лобной коры, которые являются источником эпилептической активности (В. А. Карлов, 2010 г). Это эпилептические припадки, источником которых являются следующие отделы лобной коры:

Моторная кора
Премоторная кора
Префронтальная кора

Джексоновская эпилепсия (ДЭ)

Наиболее давно и хорошо изученной является, так называемая, джексоновская эпилепсия (ДЭ), описанная выдающимся шотландским неврологом Джоном Джексоном в 1870 году.

Эпилептический очаг при джексоновской эпилепсии располагается в проекционной моторной коре – участке лобной доли головного мозга, находящийся на границе с теменной и височной долями, где локализованы корковые центры произвольных движений для всех групп мышц человека.

Клиническая картина данного вида эпилепсии заключается в локальных судорогах, возникающих в определенных отделах конечностей, распространяющихся затем на всю половину тела (джексоновский марш), далее следует потеря сознания и генерализованный судорожный припадок.

По классическому описанию Джексона различают 3 направления распространения судорог:

Судороги, возникнув в руке (I, II, пальцы, предплечье), охватывают всю руку, переходя на лицевую мускулатуру, потом нижнюю конечность.
Судороги, начинаются с мышц лица или языка, затем поражают руку или ногу. При этом, если припадок правосторонний, то отмечаются речевые нарушения.
Судороги с нижней конечности распространяются на всю ногу, затем руку и лицо.

Если подряд следует несколько припадков, то обычно после них остается слабость в конечностях, которая носит название эпилептического паралича Тодда.

Джексоновские припадки – частое проявление таких церебральных заболеваний, как опухоли и артериовенозные аневризмы, последствия черепно-мозговых травм и инфекционных поражений нервной системы. Поэтому в случае возникновения таких припадков необходимо более детальное обследование больного, прежде всего МРТ головного мозга с контрастированием и исследованием церебральных сосудов.

ЭЭГ высокоинформативно при джексоновской эпилепсии любой этиологии, частота ложнонегативных результатов на ЭЭГ-бодрствования не превышает 20%. ЭЭГ-видеомониторинг в большинстве случаев позволяет получить видеозапись припадка.

Лечение ДЭ часто представляет большие трудности, хотя могут встречаться и доброкачественные формы заболевания. В случае фармакорезистентных форм ДЭ невролог-эпилептолог проводит лечение пациента в тесном сотрудничестве с нейрохирургами и специалистами по МРТ-диагностике для выбора оптимальной лечебной тактики.

Припадки из премоторной коры

Эпилептические припадки, источником которых является премоторная кора, чаще проявляются в виде так называемых адверсивных и/или постуральных припадков.

Адверсивный эпилептический припадок – разновидность фокального эпилептического припадка, в который вовлекаются группы мышц, производящие сочетанный поворот головы и верхней половины туловища в сторону от эпилептического фокуса.

Обычно поворот включает тонические движения туловища и противоположных конечностей для поддержания равновесия, что приводит к так называемому постуральному припадку, то есть припадку при котором пациент принимает определенную характерную позу. Одна из типичных поз – «поза фехтовальщика» с тонически согнутой и поднятой вверх контрлатеральной фокусу рукой с обращенной в её сторону головой и глазами.

Кроме того, к эпилептическим припадкам премоторной области относятся простые парциальные припадки с изолированными нарушениями речевой функции – арест речи.

Припадки из префронтальной коры

Наиболее разнообразную, многочисленную и трудную для диагностики группу представляют собой эпилептические припадки, происходящие из префронтальной коры.

Характерны следующие виды припадков:

С негативными моторными проявлениями – гипомоторные припадки – застывание, замирание (псевдоабсансы и истинные абсансы), а также падение.
Гипермоторные припадки – «педалирование», «боксирование», хаотические движения туловища, катающие, ползающие.
Генерализованные судорожные, часто серийные или статусные.

Особенности припадков при лобнодолевой эпилепсии:

кратковременность;
минимальное или полное отсутствие постприпадочной спутанности;
быстрая вторичная генерализация;
выраженные двигательные проявления, сложные автоматизмы и жестикуляции;
частое падение больного при билатеральных разрядах.

Диагностика

Диагностика лобнодолевых префронтальных эпилептических приступов часто представляет значительные трудности.

При гипомоторном характере приступов, протекающем в виде внезапных падений без судорог, проводится дифференциальная диагностика с различными видами обмороков. Частой находкой при нейровизуализации при гипомоторных припадках являются посттравматические или опухолевые очаги в медиобазальных отделах лобной доли, а также очаги фокальной кортикальной дисплазии.

ЭЭГ видеомониторинг дневного (ночного) сна в большинстве случаев позволяет выявить очаг эпилептиформной активности, который является доказательством эпилептической природы приступа.

Диагностика гипермоторных припадков ещё более сложна. В их структуре могут встречаться:

крик;
педалирующие движения ног;
бурные, хаотические движения туловища;
катающиеся или ползающие движения.

Наличие таких необычных проявлений требует дифференциальной диагностики с психогенными (конверсионными, псевдоэпилептическими) приступами.

Единственным достоверным методом дифференциальной диагностики является проведение ЭЭГ видеомониторинга сна. Чаще всего требуется ночной мониторинг.

Синхронная видеозапись ЭЭГ и самого приступа позволяет:

зафиксировать предшествующую приступу эпилептиформную активность;
отследить изменения на ЭЭГ после припадка.

ЭЭГ-картина может быть искажена артефактами движения, особенно при гипермоторных припадках.

Расшифровка требует высокой квалификации эпилептолога, поскольку ЭЭГ-признаки могут быть минимальными (десинхронизация, уплощение ритма).

Пример

Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия. При видео-ЭЭГ мониторинге во сне зарегистрирован фокальный моторный приступ с гиперкинетическими автоматизмами. Иктальная ЭЭГ — ритмичная альфа- и тета-активность бифронтально, с преобладанием в левой лобной и передних вертексных областях.

Рис. 3Б. Та же пациентка. Иктальная ЭЭГ — уплощение биоэлектрической активности, множество двигательных артефактов при гиперкинетических автоматизмах.

Заключение

Таким образом, симптоматическая лобная эпилепсия представляет собой большую и разнородную группу различных эпилептических синдромов, представляющую значительные трудности для диагностики и лечения.

Для успешного лечения необходим комплексный подход:

современные методы диагностики (ЭЭГ видеомониторинг, МРТ по эпилептологическому протоколу);

постоянное наблюдение невролога-эпилептолога;

рассмотрение возможности нейрохирургического лечения при наличии фокальных органических изменений.