Пароксизмальные неэпилептические нервно-мышечные расстройства

Пароксизмальные нервно-мышечные расстройства

Пароксизмальные нервно-мышечные расстройства — это целый комплекс часто встречающихся клинических проявлений, которые подразделяются на две большие категории:

1. Мышечные дистонии
2. Мышечные миоклонии

Эти формы различаются по характеру клинических проявлений.

Мышечная дистония

Мышечная дистония — это так называемый гиперкинез особого рода, характеризующийся:

• непроизвольными медленными (тоническими) или
• повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) «выкручивающими» движениями конечностей и туловища.

Дистонический гиперкинез многообразен и включает в себя:

• кратковременные дистонические спазмы,
• относительно ритмичный дистонический тремор.

Проявляется дистоническими движениями, возникающими:

• в различных частях тела,
• во время произвольных действий,
• вызывая нарушение этих действий, а также дистоническими позами.

Сюда относятся:

• дистонии туловища (торсионные дистонии),
• спастическая кривошея,
• писчий спазм,
• лицевые мышечные спазмы (зажмуривание глаз, слезотечение, напряжение лицевых, жевательных мышц и т.д.).

Миоклония (миоклонус)

Миоклония — это короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, аналогичное её сокращению в ответ на однократное электрическое раздражение соответствующего нерва.

Может:

• ограничиваться одной мышцей,
• или охватывать многие мышечные группы.

Миоклонические вздрагивания (джерки):

• могут быть синхронными или асинхронными,
• чаще неритмичны,
• могут сопровождаться или не сопровождаться движением в суставе.

Выраженность:

• от едва заметного сокращения до резкого вздрагивания, способного вызвать падение.

Характер:

• повторяются в одних и тех же мышцах,
• бывают спонтанными или рефлекторными,
• провоцируются различными раздражениями.

Существуют:

• акционные и интенционные миоклонии (запускаются произвольным движением),
• зависящие и не зависящие от цикла «сон – бодрствование»,
• локальные и генерализованные,
• одно- или двусторонние,
• синхронные и несинхронные,
• ритмичные и неритмичные.

Наследственные формы миоклоний:

• семейная миоклония Давиденкова,
• семейная локализованная миоклония Ткачева,
• семейная нистагм-миоклония Ленобля – Обино,
• множественный парамиоклонус Фридрейха.

Особая локальная форма — ритмическая миоклония (миоритмия), отличается:

• стереотипностью,
• ритмичностью.

Патологический гиперкинез при этом:

• ограничен вовлечением мягкого нёба (велопалатинная миоклония, велопалатинный «нистагм»),
• отдельных мышц лица, языка, шеи, реже конечностей.

Больные испытывают:

• затруднения речи,
• глотания,
• другие патологические ощущения.

Прочие пароксизмальные расстройства

Существуют также расстройства, не входящие в описания дистоний и миоклоний:

• различные варианты тремора,
• тики,
• мышечные спазмы,
• икота и др.

Связь с эпилепсией

Нередко пароксизмальные нервно-мышечные проявления:

• входят в структуру эпилептических,
• представляют собой часть эпилептического припадка.

Существуют клинические варианты эпилепсии, проявляющиеся преимущественно миоклоническими эпилептическими пароксизмами, например:

• юношеская миоклоническая эпилепсия.

Диагностика и лечение

Диагностика требует:

• компетенции не только невролога, но и врача-эпилептолога,
• проведения полного комплекса исследований:
  • ЭЭГ,
  • ЭЭГ-видеомониторинг,
  • ЭЭГ в состоянии бодрствования,
  • дневной и ночной сон.

Если подтверждается эпилептическое происхождение:

• назначается противоэпилептическое лечение,
• осуществляется индивидуальный подбор препаратов.

Если происхождение неэпилептическое:

• диагностику и лечение проводит невролог, знакомый с соответствующими формами нарушений.

Другие возможные причины

Нервно-мышечные расстройства могут быть следствием:

• соматических заболеваний,
• нарушений обмена веществ,
• интоксикаций:
  • алкогольной,
  • наркотической,
  • промышленными ядами и т.д.

В этих случаях требуются специалисты:

• терапевты,
• эндокринологи,
• токсикологи,
• наркологи,
• психиатры.

Диагностика в «Альфа-ритм»

В медицинском центре «Альфа-ритм» вы можете:

• пройти этапы дифференциальной диагностики различных пароксизмальных нервно-мышечных расстройств и эпилепсии,
• уточнить природу патологических проявлений,
• наметить стратегию лечения,
• получить квалифицированные консультации.