Клинические, нейрофизиологические особенности и прогноз эпилептических приступов у лиц с алкогольной зависимостью

Методы

Проспективно прослежено течение тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества в течение 5 лет у ребенка с изначальным отставанием нервно-психического развития.

Результаты

Заболевание дебютировало в возрасте 1 года с серийных гемиконвульсий, возникших на фоне ОРВИ, субфебрильной температуры.
В дальнейшем присоединились афебрильные аутомоторные, вторичногенерализованные судорожные приступы, атипичные абсансы высокой частоты.
Серийное течение заболевания сменилось циклолептическим. Приступы оставались резистентны к терапии вальпроатами и фенобарбиталом.

Перинатальный анамнез не отягощен. Рос и развивался с задержкой. В неврологическом статусе выявлена рассеянная неврологическая симптоматика:

• диффузная мышечная гипотония
• гиперрефлексия
• умеренная атаксия
• выраженная моторная неловкость

Ребенок малоконтактен, поведение аутичное, речь лепетная.
На момент дебюта заболевания в межприступный период на ЭЭГ эпилептиформных изменений не выявлено, отмечалось замедление основной активности.
При нейровизуализации (МРТ головного мозга) выявлены неспецифические изменения — негрубая корковая атрофия.
Отмечается наследственная отягощенность — эпилепсией страдает троюродный брат ребенка по материнской линии.

Через 2 года от дебюта в клинической картине заболевания появились миоклонические приступы в виде вздрагиваний плечевого пояса, серийные, преимущественно при засыпании и пробуждении.
На ЭЭГ в этот период отмечалась региональная в виде комплексов «острая-медленная волна» и диффузная «спайк-полиспайк-медленная волна» эпилептиформная активность.

На фоне дуотерапии депакином 500 мг/сут. и топамаксом 100 мг/сут. удалось добиться прекращения:

• дневных миоклонических приступов
• фокальных моторных
• вторичногенерализованных судорожных приступов

Поведение стало более упорядоченным, уменьшились явления атаксии, улучшилась походка.
Сохраняются ночные миоклонические приступы, алалия, нарушения поведения в виде агрессивности, гиперактивности.
На ЭЭГ регистрируется региональная эпилептиформная активность в правой лобно-центральной области.

Клинические критерии синдрома Драве

1. Дебют на 1-м году жизни
2. Начало заболевания с фебрильно-провоцируемых серийных гемиконвульсий, длительностью более 15 минут (в развернутой стадии заболевания присоединяются миоклонические приступы)
3. Приступы провоцируются невысокой лихорадкой (ниже 38 °C)
4. Сочетание фебрильных пароксизмов с афебрильными
5. Высокая частота приступов
6. Задержка психо-речевого развития
7. При ЭЭГ исследовании отмечается замедление основной активности фона (в развернутой стадии — сочетание региональной и диффузной эпилептиформной активности)
8. При МРТ констатируется диффузная церебральная атрофия
9. Характерна практически абсолютная резистентность ко всем методам терапии

ТМЭМ имеет неблагоприятный прогноз.

• Приступы не удается купировать полностью в подавляющем большинстве случаев.
• Персистирование приступов в сочетании с интеллектуально-мнестическим дефицитом приводит к значительному нарушению социальной адаптации пациентов.