Екатеринбург (Ухтомская 3): +7 (343) 287-55-05 Ежедневно 8:00-20:00
Нижний Тагил (Карла Маркса 99): +7 (3435) 923-555 ВТ-ВС 09:00-19:00
Екатеринбург (Ухтомская 3): +7 (343) 287-55-05
Ежедневно 8:00-20:00
Нижний Тагил (Карла Маркса 99): +7 (3435) 923-555
ВТ-ВС 09:00-19:00
Из книги А.С. Шершевера «Хирургическое лечение эпилепсии» Екатеринбург 2005, с.164.
Шершевер А.С. — доктор медицинских наук, профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии, номинация «Народный доктор», работает в ГБУЗ СО Свердловский областной онкологический диспансер. Уральский межрегиональный нейроонкологический центр, врач — невропатолог, нейрохирург высшей категории. Руководитель организационно методического отдела нейроонкологического центра.
Исторические аспекты
Первые хирургические операции, используемые при лечении эпилептических припадков, были предприняты еще в XIX столетии Horsley, 1886 (цит. по А.Л. Поленову, 1943), который предложил операцию, заключавшуюся в иссечении части передней центральной извилины на стороне, противоположной судорогам джексоновского типа. Операция всегда сопровождалась возникновением глубокого гемипареза. С конца ХIХ века (Рейн Ф.А., 1897) и до тридцатых годов XX века оперативные вмешательства с целью устранения эпилептических припадков выполнялись хирургами преимущественно при последствиях травматических повреждений мозга (Taylor J., 1958) и при эпилептических припадках, обусловленных опухолями головного мозга.
А.С. Тауберг (1898) приводит данные о хирургическом лечении эпилептических припадков, связанных с образованием оболочечно–мозгового рубца при травмах мозга. В.А. Муратов (1900) считал показанным хирургическое лечение эпилепсии в тех случаях, где имеются четкие очаговые симптомы и судороги джексоновского типа. С.Л. Тимофеев (1913) и Л.И. Пуссеп (1919) смогли сообщить об отдаленных результатах хирургического лечения больных по поводу джексоновской эпилепсии, а на 16–ом Всероссийском съезде хирургов В.Н. Розанов (1925) и Я.М. Брускин (1933) выступили с докладами, подводившими итоги хирургического лечения травматической эпилепсии методом иссечения мозгового рубца.
Представляют исторический интерес оперативные вмешательства в виде перевязки позвоночных артерий, иссечение шейных симпатических узлов, денервации каротидного синуса, операции на надпочечниках, применявшиеся для лечения генуинной эпилепсии. Хотя в отдельных работах сообщалось о положительных результатах такого рода операций (Абражанов А.А., 1909; Коротнев Н.И. и др., 1914), однако далеко не во всех случаях при хирургическом лечении были достигнуты положительные результаты. По мнению Е.С. Боришпольского (1927), это объяснялось тем, что из–за отсутствия методов точной диагностики очаг не был полностью удален. Даже уже в 1936 году П.И. Эмдин считал, что «…говорить о хирургическом методе лечения генуинной эпилепсии пока преждевременно. Хирургический метод может иметь место в той области, которая понятна с точки зрения патогенеза и топики, ибо хирургия воздействует на очаг, на узловой пункт. Не все, что «джексонит», является материалом для хирургического вмешательства» (Эмдин П.И., 1936).
Несколько иной точки зрения придерживался Ю.В. Коновалов (1937). Он считал, что для нейрохирурга необходимо проводить четкую грань между эпилепсией общей и фокальной. По его мнению, следует в каждом припадке искать фокальный компонент в форме ауры или особенностей течения припадков. Это должно служить направляющим моментом в топической диагностике для определения показаний к хирургическому лечению. Ю.В. Коновалов и Н.Н. Бурденко являлись сторонниками раннего хирургического вмешательства при фокальных формах эпилепсии.
В целом хирургическое лечение использовали для лечения больных с частыми припадками, у которых выявлялись грубые органические изменения в коре головного мозга до тех пор, пока не стали применять ЭЭГ. Внедрение ЭЭГ показало, что мозговой рубец и окружающие его мозговое вещество является эпилептогенным очагом, который через активацию эпилептического очага вызывает припадок. Это привело к выделению височной эпилепсии и признанию того, что большая группа пациентов, которая страдала данной формой патологии, могла бы эффективно лечиться при помощи удаления, резекции височной доли (Иванов Э.В., 1969; Беляев В.П., Ревнивых Ю.А., 1970; Борейко В.Б., 1970; Рачков Б.М., 1975; Мякотных В.С., 1981; Шершевер А.С., 1984). Резекция височной доли до сего времени продолжает оставаться, пожалуй, самой распространенной операцией, используемой при лечении височной эпилепсии (Бехтерева Н.П. и др., 1998).
Следующую группу пациентов, направляемых для нейрохирургического лечения по поводу эпилептических припадков, составили дети, у которых выявлялись грубые изменения полушария головного мозга. При этом в одних случаях стали использовать гемисферэктомию (Беляев Ю.И., Шевченко Л.Ю., 1972; Воцьян Ю., Бача Т., 1974; Бейн Б.Н., 1984; Берснев В.П. и др., 2003), в других случаях, при серийных генерализованных припадках – каллозотомию (Бейн Б.Н., Рясик И.О., 2001; Бейн Б.Н., 2002; Шершевер А.С., 2001, 2002, 2003, 2004).
Успехи в хирургическом лечении эпилепсии в США до 1975 года были зарегистрированы в ряде документов (Gastaut H. et al., 1954; Penfield W., 1954; Baldwin M. et al., 1958; Purpura DP., 1975). Однако в то время не существовало четких критериев объема резекции эпилептического очага. Существующие ранее операции по частичному удалению участков мозга выполнялись на основании изучения психологических тестов до операции. В основном это использовалось при резекции височной доли при эпилепсии. В то же время большое значение получили различные тесты, которые позволяли выявить функциональный очаговый дефицит (Engel J.Jr. et al., 1981) при появлении внезапных пароксизмов подобных эпилептическим припадкам, что могло привести к неправильной локализации процесса по данным ЭЭГ. Хирургическое лечение в прошлые годы рекомендовалось в основном пациентам с хорошо определенным клинически и с помощью ЭЭГ очаговым поражением. Усовершенствование диагностики позволило определить локализованные эпилептогенные зоны у пациентов, которые имели двусторонние изменения на ЭЭГ (Engel J.Jr., 1983; So N. et al., 1989). Для их локализации приходится использовать инвазивные методы – имплантацию экстрацеребральных электродов. Данные методы исследования подняли вопросы, касающиеся того, как должны применяться неинвазивные методы обследования для дифференциальной диагностики неэпилептических приступов, а также для решения вопроса об объеме резекции во время хирургического лечения эпилепсии без использования дополнительных инвазивных методов обследования, проводимых во время операции.
Первая международная конференция по хирургическому лечению эпилепсии в Америке была проведена в 1986 г (Engel J.Jr., 1987). Эта конференция была ориентирована на выбор существующих диагностических подходов и хирургических методов лечения и демонстрировала то, как программы хирургического вмешательства, используемые для удаление эпилептических очагов, влияют на функцию головного мозга (Engel J.Jr., 1987; 1989).
В современной истории хирургического лечения эпилепсии наряду с успешными результатами лечения классических форм заболевания можно отметить, что стали оперироваться новые категории больных, которым, как оказалось, также может помочь операция (Беляев Ю.И. и др., 1969, 1972; Шефер Д.Г. и др., 1970; Земская А.Г. и др.1975; Рачков Б.М. и др. 1975; Бейн Б.Н. и др., 1980, Земская А.Г., Рябуха Н.П., 1980; Чхенкели С.А., 1985; Шрамка М., Чхенкели С.А., 1990; Лапоногов О.А., 1997; Бейн Б.Н.,1998; Бехтерева Н.П. и др., 1998; Бойко В.Е. и др. 2001; Гвоздев П.Б. и др. 2002; Зотов Ю.В. и др., 2002; Лапоногов О.А., Костюк К.Р., 2002; Шершевер А.С. и др., 2002, 2004; Moniz E., 1934; Penfield W., Erickson T.C., 1941; Penfield W., Flanigin H., 1950; Penfield W., Jasper H., 1954; Bailey P., Gibbs F.A., 1948, 1951; Engel J.Jr., 1953, 1970; Gibbs F.A. et al., 1958; Duchowny M.S. et al., 1990; Eliassen J.C. et al. 2000; Fandino–Franky J., 2000; Bjornnaes H. et al., 2002; Bravo M. et al., 2002). Небольшое число больных, страдающих от эпилептических припадков, причиной таковых имели арахноидит, или же выявлялись признаки специфического заболевания мозга; и только немногие больные имели физическое доказательство структурного повреждения головного мозга, которое выявлялось во время операции. Использование рентгенографии или таких процедур как пневмоэнцефалография (ПЭГ) (Рачков Б.М., 1974; Мякотных В.С., 1981, 1993; Dandy W.E., 1919), церебральная ангиография (Moniz E., 1934), магнитно–резонансная томография (МРТ) (Тальвик Т.А. и др., 1987; Холин А.В., 1999; Шершевер А.С. и др., 2001; Одинак М.М. и др., 2002; Алиханов А.А., 2003), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ), позитронно–эмиссионная томография (ПЭТ) (Холин А.В., 1999; Тютин Л.С. и др., 2002; Шершевер А.С., 2003, 2004; Шершевер А.С. и др., 2003, 2004; Engel J.Jr. et al.,1982; Engel J.Jr. et al., 1983; Bercovic S.F., 1991; Cascino G.D. et al. 1991; Adeborn K. et al., 2002; Gruber L. et al., 2002) явилось надежным тестом, способствующим выявлению функционального дефицита и локализации повреждения мозга у кандидатов для лечения эпилепсии хирургическими методами (Угрюмов В.М. и др., 1971; Кандель Э.И., 1981; Бейн Б.Н., 1984; Бехтерева Н.П. и др., 1998; Зотов Ю.В. и др. 2002; Повереннова И.Е. и др., 2002; Рябуха Н.П. и др., 2002; Шершевер А.С. и др., 2002; Шефер Д.Г. и др., 1977; Wyllie E. et al., 1996; Hamiwka L. et al., 2002).
Эти же методы исследования подняли вопросы, касающиеся того, как должны использоваться неинвазивные методы обследования для дифференциальной диагностики неэпилептических приступов, а также для решения вопроса об объеме резекции во время хирургического лечения эпилепсии без использования дополнительных инвазивных методов обследования, проводимых во время операции (Одинак М.М. и др., 2002; Шершевер А.С., 2002).
Что касается самой операционной оценки, то к настоящему времени практикуется большое разнообразие постоянно меняющихся подходов к хирургическому лечению эпилепсии. Существует очень мало центров, которые в настоящее время оперируют только на основании данных ЭЭГ, записанных в межприступный период или только проводят записи с интракраниальных электродов для локализации зоны резекции. Улучшение методов функциональной нейровизуализации в сочетании с анализом скальповой и сфеноидальной записи ЭЭГ в межприступном периоде увеличивает число пациентов, которые могут быть кандидатами для передней височной лобэктомии без необходимости использовать дооперационные и интраоперационные записи ЭЭГ (Гнездицкий В.В., 2000; Лаврова С.А. и др., 2003).
Огромные успехи отмечены в технике длительного мониторинга за больными с эпилептическими припадками, особенно при использовании компьютеров – для накопления данных на оптические дисководы с использование 16–канальных ЭЭГ, для амбулаторного мониторинга. Используются имплантированные электроды для длительных записей ЭЭГ, чтобы исключить состояния похожие на эпилепсию (Архипова Н.А., 2003). Глубинные электроды стали имплантировать более точно и более безопасно с использованием МРТ, который применяется для стереотаксических операций. Высокая разрешающая способность МРТ может выявлять склероз гиппокампа у больных эпилепсией, а также небольшие поражения вещества мозга в различных областях (Аничков А.Д. и др., 2002; Одинак М.М. и др., 2002). Однако нет точных указаний для использования полученной информации, для того чтобы решить вопрос, когда и как выполнить операцию и на каких структурах. Некоторые противоэпилептические центры используют интракаротидное введение амитала натрия, в основном для решения вопроса о резекции передней лобной доли, для того, чтобы быть уверенными, что противоположная лобная доля может поддерживать функцию памяти. Эти данные противоречивы и требуют дальнейшего изучения (Rausch R., 1982, 1987; Risinger M.W., 1989; Wyllie E. et al., 1996; Hamiwka L. et al., 2002). Сохраняются различные мнения относительного того, нужно ли использовать для передней височной лобэктомии либо стандартные методы резекции, либо другие виды операций. Небольшие стандартные резекции стали больше использоваться при амигдалогиппокамэктомии (Сигуа О.А., Чхенкели С.А., 1976; Яцук С.Л., 1997). Была предложена модификация передней височной лобэктомии с резекцией только латеральной коры. Гемисферэктомия и мультилобарные резекции гораздо чаще выполняются у детей грудного и дошкольного возраста, нежели это делали раньше. Это – особые вопросы, которые нуждаются в обсуждении. С помощью компьютеров осуществляют подходы и разрушение тканей, проводят субпиальные кортикальные транссекции (Степанова Т.С., Грачев К.В., 1971), которые возможны при идиопатической генерализованной эпилепсии. Многие центры выполняют каллозотомию, хирургические подходы становятся более стандартными, но указания по поводу этих стандартов применения представляются пока не совсем ясными (Шершевер А.С., 2001, 2003; Бейн Б.Н., 2002).
Хирургия фокальной эпилепсии
Как уже было сказано выше, хирургическое лечение использовали для лечения больных с частыми припадками, у которых выявлялись грубые органические изменения в коре головного мозга до тех пор, пока не стали применять ЭЭГ. Внедрение ЭЭГ показало, что мозговой рубец и окружающее его мозговое вещество является эпилептогенным очагом, который вызывает припадок (Пенфилд У., Эриксон Т., 1949; Пенфилд У., Джаспер Г., 1958; Bailey P. et al., 1951; Foerster O., 1930; Jasper H. et al., 1951; Penfild W., 1941). Это привело к описанию и выделению височной эпилепсии практически в самостоятельную нозологическую форму. Известно, что до 50% всех случаев эпилепсии составляет комплексная парциальная эпилепсия. При этом в 60–80% случаев височной эпилепсии, относящейся, согласно международной классификации, к локально обусловленной симптоматической эпилепсии, обнаруживается склероз медиального отдела височной доли, наиболее выраженный в области гиппокампа (Холин А.В., 1999; Одинак М.М. и др. 2002). По разным данным, от 30% до 60% всех случаев комплексной парциальной эпилепсии не поддаются консервативному лечению и требуют хирургического вмешательства или проведения лучевого воздействия (Ebner A., 1994). Результаты других исследователей (Kuzniecky R.I., 1995) показывают, что после хирургического лечения височной эпилепсии у 70–90% больных приступы исчезают или становятся редкими. Так, только в США 50000 пациентов, страдающих комплексной парциальной эпилепсией, резистентной к медикаментозному лечению, нуждаются в проведении височной лобэктомии. Однако, по данным на 1986 г лишь 500 больных в год подвергались оперативному вмешательству в связи со сложностью точной локализации эпилептического очага (Baldwin M., 1958; Kuzniecky R.I., 1995). В 1992 г. на конференции по хирургическому лечению эпилепсии сообщили о 1500 операций, произведенных в 1991 году. По сравнению с 1986 г. эта цифра увеличилась в 3 раза. Сейчас в США насчитывается уже 5 тысяч кандидатов на операцию. Но количество пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, которым операция могла бы облегчить состояние, гораздо больше (NIH Consensus Pan, 1990); в США имеется свыше 1 млн лиц, имеющих хроническое эпилептическое состояние. Из них 40% имеют парциальные припадки, а 20% – вторично генерализованные. Только половина этих больных контролируют припадки антиэпилептическими препаратами (Hauser W.A. et al., 1967, 1993, 1995). Если хотя бы одна треть из оставшихся является кандидатами на хирургическое лечение, это означает, что 100000 людей только в США могут иметь положительный эффект от хирургических вмешательств. Без операций у большинства из них будет снижено качество жизни.
Улучшение методов функциональной нейровизуализации (Холин А.В., 1999; Тютин Л.С. и др., 2002; Risinger M.W. et al., 1989; Engel J.Jr. et al., 1990; Adeborn K. et al., 2002) в сочетании с анализом скальповой и сфеноидальной ЭЭГ, записанной в межприступном периоде (Risinger M.W., et al., 1989), увеличивает число пациентов, которые могут быть кандидатами для передней височной лобэктомии без необходимости использовать дооперационные и интраоперационные записи ЭЭГ (Engel J.Jr et al., 1982, 1990).
Различные мнения остаются относительного того, нужно ли использовать для передней височной лобэктомии либо стандартные методы – резекцию, либо другие виды операций. Небольшие стандартные резекции стали больше использоваться при амигдалогиппокамэктомии (Yasargil M.G. et al., 1985; Wieser H.G., 1986). Была предложена модификация передней височной лобэктомии с резекцией только латеральной коры (Keogan M. et al., 1990). Рядом авторов (Kuzniecky R.I., 1995; Wyllie E., 1994) показано, что резекция пораженных отделов височной доли позволяет полностью избавиться от эпилептических припадков. Значительный успех достигнут при височной эпилепсии, сочетанной с выявлением специфических изменений – склероза гиппокампа (Sutula T., 1989; Hauser W.A., 1990; Babb T.L., 1991). Резекция височной доли продолжает оставаться самой распространенной операцией, используемой при лечении височной эпилепсии (Земская А.Г., 1966, Земская А.Г. и др., 1971, 1985; Рачков Б.М., Федоренкова Ф.А., 1978; Скрябин В.В. и др.,1980, 1982, 1986; Бехтерева Н.П. и др., 1998; Лапоногов О.А.., Костюк К.Р., и др., 2002; Шрамка М., Чхенкели С.А., 1990).
Фронтальная лобэктомия показана больным с эпилептической активностью, начинающейся с лобной доли (Cooper R. et al., 1965; Colicchio G. et al., 1985; Crespel A. et al., 2002). После фронтальной лобэктомии у 55% из числа правильно отобранных на операцию больных отмечается полное прекращение припадков или значительное уменьшение их частоты (Гексил С., Мерлин А., 1996).
Гемисферэктомия при лечении фокальной эпилепсии
Наряду с развитием методов щадящих и ограниченных резекций в начале 50–х годов появились отдельные сообщения об успешно проведенных гемисферэктомиях у больных детей с распространенным эпилептогенным поражением мозга и фокальными эпилептическими припадками (Krynau R.A., 1950). Использование гемисферэктомии у детей раннего возраста наиболее эффективным оказалось при лечении эпилепсии, обусловленной энцефалитом Расмуссена (Andermann E., ed., 1982, 1991). Гемисферэктомия и мультилобарные резекции гораздо чаще выполняются у детей грудного и дошкольного возраста (Беляев Ю.И., Шевченко Л.Ю., 1972; Панченко П.М. и др., 1984; Шершевер А.С., 1990, 2002; Chugani H.T., 1990; Duchowny M.S., 1990; Shewmon D.A., 1990). Однако, использование многоконтакных электродов значительно увеличило число добавочных операций, которые проводятся для экстратемпоральных резекций (Luders H.O., 1987, 1992; Sutula T., 1989; Chauvel P., 1992), что не всегда оправдано. Используются мультилобарные резекции и для лечения пациентов с инфантильными спазмами (Oppenheimer D. et al., 1966; Chugani H.T., 1990; Shewmon D.A., 1990; Shields W.D., 1990). Успешное хирургическое лечение спазмов в младенческом возрасте может, кроме всего прочего, остановить дегенеративные изменения головного мозга (How B. et al., 1966; Pagni C., 1967; Shewmon D.A., 1990; Shields W.D., 1990). Благодаря пластичности нервной системы формирование и функционирование эпилептогенных зон зависят от соответствующего правильного физиологического развития афферентных путей, связанных с различными образованиями головного мозга (Sutula T. et al., 1989). Частое нарушение электрохимического баланса из–за эпилептических припадков, начинающихся в височной доле, может привести к постоянному неправильному, если так можно выразиться, развитию коры головного мозга на синаптическом уровне. Раннее вмешательство, поэтому, может быть даже более неотложной проблемой у грудных детей и дошкольников, чем у детей более старшего возраста (White H.H., 1961). С другой стороны, способность остаточной части недоразвитого мозга принять на себя функции удаленной части уменьшает риск послеоперационных неврологических выпадений у этих пациентов (Wilson P.J., 1970). Это позволяет выполнять еще большие резекции в ситуациях, где полностью определить предельный уровень эпилептогенной области не всегда возможно. Более того, причиной повреждений в этих случаях является либо патологическое физическое развитие, либо повреждение в утробе матери. Ко времени проведения операции нужно учитывать пластичность и прогнозировать, как будет регрессировать неврологический дефицит, полученный от удаления части мозга. Знание этого факта помогает уменьшить некоторые страхи, сопровождающие идею больших резекций коры и оправдывает более решительный подход к операции, чем это возможно для пациентов старшего возраста. Следовательно, на чаши весов ложатся: относительно больший риск при постоянно повторяющихся припадках, которые оказывают вредное влияние на нормальные неврологические функции, и относительно меньший риск того, что хирургическая резекция даст определенное неврологическое ухудшение (Zaidel E., 1985). Это объясняет возрастающую тенденцию рекомендовать хирургическое вмешательство типа мультилобарных резекций, гемисферэктомий в катастрофических случаях припадков эпилепсии у детей до 7 лет, но лишь тогда, как только врачи придут к заключению о том, что припадки медикаментозно неизлечимы.
Каллозотомия при лечении эпилепсии
В ряде случаев, при серийных и генерализованных эпилептических припадках, стали применять каллозотомию (Akelaitis A.J. et al., 1942; Van Wagenen W.P., 1940). Хирургические подходы при проведении этой операции становятся более стандартными, но указания по поводу ее применения не всегда четко сформулированы (Бейн Б.Н., 1984, 2002; Spencer S.S. et al., 1987; Sass K.J., 1988). Проводится рассечение мозолистого тела при внезапных падениях больных с синдромом Леннокса–Гасто (Spencer S.S. et al., 1987). Отрабатывается техника субпиальной транссекции (под мягкой мозговой оболочкой), которая оказывает благоприятное воздействие на повторяющиеся припадки при идиопатической генерализованной эпилепсии, но в этих случаях не исключается появление неврологического дефицита (Morrell F., 1989). Пятикратное увеличение числа операций гемисферэктомий и четырехкратное – каллозотомий свидетельствуют об улучшении техники операций (NIH Consensus, 1983). Это – особые вопросы, которые нуждаются в дальнейшем обсуждении (Duchowny M.S., 1990; Winkler P.A., 2000).
Использование интрацеребральных электродов в диагностике эпилепсии
Разрабатываемые на протяжении последнего десятилетия различные виды вмешательств на эпилептическом фокусе (Kelly P.J., 1990) не только способствовали значительному прогрессу в хирургическом лечении эпилепсии, но и стимулировали дальнейшее развитие экспериментальных исследований в направлении изучения патогенеза заболевания. Использование новых технологий позволило проводить записи ЭЭГ с видеомониторингом (Engel J. Jr., 1991) как в стационаре, так и амбулаторно (Ives J.R. et al., 1990). Одновременно с интрацеребральными электродами (Степанова Т.С. и др., 1971; Бехтерева Н.П. и др., 1978, 1998; Чхенкели С.А., 1985; Лаврова С.А. и др., 2002; Grandall P.H., 1963; Talairach J., 1974; Geinisman Y. et al., 1990) стали применять электроды для измерения внутричерепного давления (Gumnit R.J., 1975; Engel J.Jr. et al., 1985; Gotman I. et al., 1985). Используются имплантированные электроды (Barnett G.H., et al. 1990) для длительных записей ЭЭГ для того, чтобы исключить состояния, похожие на эпилепсию. Глубинные электроды стали имплантировать более точно и более безопасно с использованием технологии МРТ, которую используют для стереотаксических операций (Levesque M.F., 1990; Zhang J.–X., 1990). Хронические многоконтакные интрацеребральные электроды выявляли эпилептические очаги как на коре больших полушарий, так и в подкорковых структурах (Goldring S., 1984; Wyier A.R., 1985; Wieser H.G., 1986; Luders H.O. et al., 1987). Это, в свою очередь, подняло вопросы о том, сколько же необходимо электродов для локализации эпилептических очагов, а также вызвало дискуссию о том, всегда ли необходимо использовать данные технологии для регистрации количества повторяющихся припадков. Если есть грубые изменения вещества головного мозга (рубцы, атрофия), следует ли использовать эти методы обследования для решения вопроса об объеме резекции? Необходимо отметить, что далеко не у всех больных проведение классических резекций мозгового вещества физиологически дозволено и технически выполнимо, хотя операции становятся все более безопасными и более эффективными, чем это было раньше.
Тем не менее, до настоящего времени остается нерешенным вопрос о путях распространения эпилептических разрядов из глубинных отделов головного мозга. Еще в сообщениях М.А. Brazier (1972) отмечено, что вследствие патологических изменений в синаптическом аппарате заранее предсказать возможные направления распространения эпилептической активности часто бывает невозможно. Решение этого вопроса представляет значительные трудности еще и потому, что не исключена достаточно высокая вероятность эфаптического проведения разрядов (Чирков В.Д., 1973). Согласно мнению R. Cooper (1965), эпилептическая активность будет регистрироваться в поверхностных отделах мозга только при условии вовлечения в синхронную активность области площадью не менее 6 см2. В то же время известно, что минимальный диаметр эпилептогенного очага в зрительном бугре человека лежит в пределах от 0,5 до 3 мм, что соизмеримо с объемом мозговой ткани в 0,3 – 21,2 мм3 (Панченко П.М. и др., 1983). Амплитуда разряда, возникшего в этой области, зависит не столько от ее абсолютных размеров, сколько от степени синхронизации мембранных процессов в общей популяции нейронов фокуса (Prince D.A., 1968). Накопленный в этом направлении опыт позволяет сформулировать концепцию, согласно которой развитие эпилепсии представляет последовательную цепь событий, включающую стадии эпилептизации нейронов, эпилептического фокуса, эпилептической системы и эпилептического мозга (Степанова Т.С., Грачев К.В., 1971, 1976). В связи с этим становится очевидным, что открытые, часто ограниченные в объеме хирургические вмешательства наиболее приемлемы на стадии существования только эпилептического фокуса, а на следующих более поздних стадиях заболевания классическую краниотомию уже следует дополнять проведением стереотаксических операций. Более того, если эпилептическая система включает несколько фокусов, расположенных в противоположных полушариях, стереотаксическое вмешательство является единственно возможным методом хирургического лечения.
Стереотаксические методы деструкции проводящих путей эпилептической системы
Развитие стереотаксической нейрохирургии открыло большие возможности для проведения лечебных деструкций различных подкорковых структур головного мозга у больных эпилепсией. Уже через 10 лет после первых попыток клинического применения стереотаксического метода при лечении приступов протекавших в виде салаамовых судорог (Spiegel L.F. et al., 1958) ретроспективный анализ проведенных вмешательств показал, что улучшение состояния отмечено у половины оперированных (Wycis H. et al., 1966). Авторы данного сообщения отмечали, что комбинированные деструкции типа паллидо–амигдалотомия приводят к лучшим результатам, чем раздельные вмешательства на одной из данных структур. В этой же работе подчеркивалось, что улучшение состояния после проведенных вмешательств развивается постепенно, причем на ЭЭГ даже при условии прекращения припадков может сохраняться эпилептическая активность.
Применение стереотаксического метода для целей деструкции различных структур височного эпилептического фокуса получило наиболее полное развитие в целом ряде исследований (Иванов Э.В., 1969; Угрюмов В.М. и др., 1974; Шершевер А.С., 2004; Шрамка М., Надворник П., 1975; Chitanondh H., 1966; Ramamurthi B., 1970; Racine R. et al., 1972; Chitanondh H., 1973; Talairach J., 1974). Так, в частности, Н. Chitanondh et al. (1970) сообщают, что из 19 больных после одно– и двусторонней деструкции миндалевидных ядер у 8 (42,1%) полностью прекратились эпилептические припадки, а у 7 (36,8%) наблюдалась значительная их редукция. В работе, которую опубликовали М. Шрамка и П. Надворник (1975), приводятся сведения о прекращении или значительном снижении частоты повторения эпилептических припадков у 10 (76,9%) из 13 больных, которым произведена продольная гиппокампотомия. Особое значение для понимания возможных перспектив развития стереотаксической хирургии височной эпилепсии имеют многолетние наблюдения (Talairach J., 1974). Из 26 больных после односторонней деструкции таких образований, как миндалевидное ядро, аммонов рог, крючок гиппокампа, у 17 (65,4%) отмечено прекращение или значительное снижение частоты повторения эпилептических припадков, причем продолжительность наблюдения в послеоперационном периоде у некоторых больных достигала 14 лет.
Данное направление в стереотаксической хирургии эпилепсии нашло свое продолжение в разработке методов селективной деструкции миндалевидного ядра (Mempel E., 1971; Kim Y.K. et al., 1972; Bouchard G. et al., 1975). Основанием для проведения подобных локальных деструкций явились экспериментальные данные, свидетельствующие о преимущественном участии базолатеральных ядерных групп миндалин в патогенезе височных эпилептических припадков. Селективная деструкция миндалевидных ядер заслуживает серьезного внимания, однако накопленный клинический опыт еще крайне незначителен и не позволяет высказать окончательное мнение по этому вопросу. В данном разделе мы не ставили перед собой задачи подробного обсуждения опубликованных к настоящему времени результатов стереотаксических вмешательств при височной форме эпилепсии. Из известных нам работ это наиболее полно сделано в целом ряде сообщений (Скрябин В.В. и др., 1979, 1982, 1986; Шершевер А.С. и др., 2002; Talairach J. et al., 1974; Ojemann G.A., 1975). В то же время нам хотелось бы отметить, что в опубликованных работах не проводилось специального анализа отдаленных результатов хирургии эпилепсии у больных с двусторонними височными фокусами. Нет в этих сообщениях и сравнительной оценки результатов вмешательств у больных данной группы с различными клиническими формами припадков. Последнее представляется чрезвычайно существенным, так как при битемпоральной форме эпилепсии формируются различные по своей структуре эпилептические системы, и последнее имеет определенное значение для выбора стереотаксических мишеней.
Наряду с редукцией эпилептических припадков у многих больных после одно– или двусторонней деструкции миндалевидных ядер отмечается уменьшение клинической выраженности психических нарушений, проявляющихся прежде всего в форме эмоциональных расстройств (Панченко П.М. и др., 1975; Сигуа О.А., Чхенкели С.А., 1976; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Chitanondh H., 1966; Heinburger F.R. et al., 1966). Мы не встретили в доступной литературе указаний на развитие синдрома Клювера–Бюси у больных с двусторонними стереотаксическими деструкциями миндалевидных ядер, в то время как после билатеральной передней височной лобэктомии появление этого синдрома является частым осложнением.
Параллельно с развитием направления, которое предусматривало вмешательство на различных структурах одного или нескольких эпилептических фокусов были предприняты попытки ограничить распространение эпилептических разрядов путем стереотаксического разрушения афферентных или эфферентных путей той или иной области головного мозга, Одна из первых работ, в которой рассматривались результаты деструкции свода, была опубликованы нейрохирургами из Фрайбурга (Umbach W. et al., 1959) . Позднее К. Sugita (1970) сообщает о результатах стереотаксических деструкции свода уже у 20 больных эпилепсией, отмечая при этом, что данное вмешательство предпочтительнее производить в том случае, когда в клинической картине заболевания преобладают психомоторные припадки. Комбинированные выключения свода и передней мозговой спайки при двусторонних эпилептических фокусах производили в Киевской нейрохирургической клинике (Божик В.П., 1971). Авторы предполагают, что локальное разрушение этих мощных височных связей затрудняет процесс формирования вторичных фокусов. Наблюдается тенденция совмещать деструкции свода и передней спайки с образованием височного фокуса (Ромоданов А.П., Лапоногов О.А., 1971; Ромоданов А.П. и др., 1975). Авторы последней работы сообщают о превосходных результатах подобных вмешательств, отмечая, что у 6 (85,7%) больных из 7 в течение 5 лет после операции не было зарегистрировано ни одного эпилептического припадка.
При экстратемпоральной локализации эпилептических фокусов наиболее широкое распространение получили стереотаксические вмешательства на вертикально ориентированных проводящих системах. В работе S. Kalinaraman et al. (1970) обсуждаются результаты стереотаксической деструкции медиальных отделов заднего бедра внутренней капсулы у больных с генерализованными судорожными припадками. Из 8 оперированных у 4 (50%) в отдаленном послеоперационном периоде, достигавшем 5 лет, отмечено было существенное снижение частоты повторения припадков, и это наблюдалось несмотря на то, что на ЭЭГ за данный период не было выявлено каких–либо признаков редукции эпилептической активности.
Деструкция полей Фореля для лечения больных с фокальными и генерализованными судорожными припадками была предложена D. Jinnai et al. (1963). Применив эту операцию, авторы опирались на гипотезу об афферентном механизме триггирования эпилептических разрядов. Обобщая результаты операций на полях Фореля у 28 больных с тяжелыми прогредиентными формами эпилепсии (Jinnai D. et al., 1970) авторы отмечают, что у 24 (85,7%) из них после вмешательства наступило улучшение состояния. Еще через 5 лет сообщается уже о 45 оперированных больных, причем продолжительность катамнеза у некоторых из них достигала 10 лет (Mukawa I. et al., 1975). В работе подчеркивается, что наиболее удовлетворительные результаты были получены у больных с судорожными припадками, и в то же время операция не оказала какого–либо влияния на формулу и частоту повторения эпилептических автоматизмов. Эти выводы получают подтверждение в других работах (Andreu I., 1974); более того, в каждом из сообщений подчеркивается, что даже при благоприятном течении заболевания в послеоперационном периоде не наблюдается существенной редукции эпилептических пароксизмов на ЭЭГ.
Наряду с рассмотренными выше вмешательствами некоторые нейрохирурги производили и более расширенные деструкции, включающие медиальные отделы заднего бедра внутренней капсулы, субталамическую область и базальные отделы вентро–латерального ядра зрительного бугра. Основная цель этих операций заключалась в разрушении ревербирующих связей между зрительным бугром, бледным шаром и корой лобных долей. Несмотря на небольшое количество личных наблюдений, авторы опубликованных сообщений (Bogen I.E. et al., 1969; Lesser R.P. et al., 1985; Chiron C. et al., 1990) приходят к единому мнению о том, что после подобных деструкций улучшается состояние только у больных с фокальными и вторично–генерализованными судорожными припадками.
Обобщая результаты стереотаксической хирургии больных с генерализованными эпилептическими припадками, со статусным течением и генерализованной эпилептической активностью на ЭЭГ авторы (Bouchard G., 1975) приходят к выводу о целесообразности сочетанной деструкции миндалин и передних ретикулярных ядер зрительного бугра. Вмешательства подобного типа производились ранее (Шрамка М., Надворник П., 1975; 1993; Sramka M. еt al., 1985), причем авторы также отмечали значительное снижение частоты генерализованных судорожных припадков после диатермокоагуляции переднего вентрального ядра зрительного бугра, имеющего многочисленные восходящие проекции к конвекситальной коре больших полушарий (Spiegel L.A., 1958). Другие нейрохирурги (Угрюмов В.М. и др., 1974) с успехом применяли сочетанные деструкции вентро–латеральных и медиальных ядер зрительного бугра при хирургическом лечении генерализованной эпилепсии у детей и взрослых. На основании данных электрофизиологического исследования они выделяли в диэнцефальных образованиях как первичные триггеры судорожной активности, так и отдельные образования, играющие роль важных связующих звеньев эпилептической системы.
Из представленных в настоящем обзоре фактов становится очевидным стремление к широкому использованию стереотаксического метода для хирургического лечения эпилепсии. Данную тенденцию можно объяснить многими причинами и в том числе исключительно низким количеством осложнений, возникающих во время и после стереотаксического вмешательства. Не вызывает сомнений и то обстоятельство, что изучение биоэлектрической активности головного мозга с помощью глубинных электродов часто является единственным и наиболее оптимальным методом уточнения круга структур, подлежащих стереотаксической деструкции. При этом необходимо подчеркнуть, что применять данный метод следует исключительно в интересах больного и только в тех случаях, когда имеются твердые показания для хирургического лечения эпилепсии. Стереотаксическая деструкция структур одностороннего эпилептического фокуса может быть использована в качестве первого этапа хирургии эпилепсии. У некоторых больных уже на этом этапе следует ожидать стойкого улучшения состояния вследствие значительного снижения уровня эпилептической активности. Тем не менее, при наличии в последующем соответствующих показаний предварительное стереотаксическое вмешательство не исключает проведение в качестве второго этапа классической краниотомии с расширенной резекцией структур, входящих в эпилептический фокус.
Вполне вероятно, что у больных с множественными эпилептическими фокусами стереотаксические операции являются единственной возможным методом хирургического лечения. Сочетанные деструкции различных звеньев сложной эпилептической системы создают благоприятные условия для ее последующего распада. Повышение судорожного порога головного мозга, наступающее после проведения лечебных деструкций, также представляется чрезвычайно важным в клиническом отношении, так как позволяет снизить дозу противосудорожных препаратов и тем самым уменьшить риск развития побочных лекарственных осложнений.
История развития стереотаксической нейрохирургии на Урале
Начиная с 1963 г. в клинике нервных болезней и нейрохирургии Свердловского медицинского института под руководством Заслуженного деятеля науки РСФСР профессора Д.Г. Шефера было начато планомерное изучение вопросов хирургического лечения эпилепсии. Развитие функциональной и стереотаксической нейрохирургии непосредственным образом связано с хирургическим лечением этого заболевания. Первая серия операций была произведена с помощью стереоэнцефалотома облегченного типа (первый тип по Р.М. Мещерскому). Конструктивные особенности этой модели представляли собой модификацию стереотаксического аппарата Fairman (1959) с фиксирующим устройством для головы, описанным Л.Н. Нестеровым и др. (1977). В это же время начали использовать стереотаксические операции для лечения больных паркинсонизмом и ДЦП (Стариков А.С., 1978).
Э.В. Ивановым в 1968 г был сконструирован стереотаксический аппарат, в котором использованы принципы стереотаксической системы Talairach. Этот аппарат обеспечивал возможность горизонтального подхода и безопасное попадание электрода во все структуры височной доли.
Совместно с коллективом производственного объединения «Уралмаш» работниками клиники (Антонов П.А., Скрябин В.В., Шершевер А.С., 1973) была предложена оригинальная модель стереотаксического аппарата (авторское свидетельство № 527189), которая использовалась с 1974 по 1990 гг. Использование этого аппарата позволило разрабатывать стереотаксические операции для лечения больных с деформирующей (торсионной) мышечной дистонией, спастической кривошеей, детским церебральным параличом (ДЦП), некоторыми наследственно дегенеративными заболеваниями, а также расширить виды стереотаксических вмешательств у больных с фокальной и генерализованной эпилепсией. В период 1990 –1999 гг. в нашей работе мы использовали стереотаксический аппарат Riechert – Mundinger System (производство F.L. Fischer, Германия). Эта аппаратура позволила еще более увеличить объем стереотаксических операций. Начали оперировать больных с различными болевыми синдромами: фантомные, каузалгические, эритромилалгии и др. Проводилась стереотаксическая биопсия. Разработана стереотаксическая операция деструкции передней трети мозолистого тела при эпилепсии с генерализованными судорожными припадками Шершевер А.С., 2003; патент РФ № 2205600).
С 1999 г. Межрегиональный нейрохирургический центр им. проф. Д.Г. Шефера работает в составе ГУЗ СООД. Стереотаксические операции проводятся в операционной, оснащенной стереотаксической системой Leibinger (дуга Zamorano–Dujovny). Программное обеспечение (Stryker) позволяет спланировать предстоящее вмешательство, учитывая индивидуальные анатомо–топографические особенности мозга пациента, по реконструкциям, полученным с МРТ и КТ томографов по локальной сети в формате Dicom. В работе может использоваться метод наложения атласов Shaltenbrandt и Talairach. Это оборудование позволяет проводить все виды стереотаксических операций без вентрикулографии и ангиографии. Проводится стереотаксическая биопсия из образований размером от 10 мм, расположенных в труднодоступных участках головного мозга. Оборудование используется для установки интрастатов в опухоли головного мозга небольших размеров для проведения брахитерапии. Проводится стереотаксическое наведение вентрикулоскопа к образованиям в желудочках мозга. Деструкция производится высокочастотной коагуляцией аппаратом Neuro N 50. К настоящему времени наш опыт хирургического лечения различных форм эпилепсии составляет более 2700 различных операций (Шершевер А.С. и др., 2002). В данной работе анализируются отдаленные результаты 318 операций с наиболее подробным катамнезом и разработанные на основании представленных данных тактика и показания к различным видам хирургического лечения.