Пароксизмальные неэпилептические нервно-мышечные расстройства

В качестве пароксизмальных нервно-мышечных расстройств обозначают целый комплекс часто встречающихся клинических проявлений, которые подразделяются в основном на две большие категории: а) мышечные дистонии; б) мышечные миоклонии. Эти два варианта нервно-мышечных расстройств различаются по характеру видимых клинических проявлений.

Мышечная дистония – это так называемый гиперкинез особого рода, характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) «выкручивающими» движениями конечностей и туловища. Дистонический гиперкинез многообразен и включает в себя кратковременные дистонические спазмы и относительно ритмичный дистонический тремор. Проявляется дистоническими движениями, возникающими в различных частях тела во время произвольных действий и вызывающими нарушение последних, а также дистоническими позами. Сюда относятся дистонии туловища – так называемые торсионные дистонии, спастическая кривошея, писчий спазм, лицевые мышечные спазмы, сопровождающиеся зажмуриванием глаз, слезотечением, напряжением лицевых, жевательных мышц и т.д.
Миоклония, или же миоклонус – это короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, аналогичное ее сокращению в ответ на однократное электрическое раздражение соответствующего нерва. Миоклония может ограничиваться отдельной мышцей, либо захватывать многие мышечные группы. Миоклонические вздрагивания (джерки) могут быть синхронными или асинхронными, большей частью они неритмичны и могут сопровождаться и не сопровождаться движением в суставе. Выраженность их варьирует от едва заметного сокращения до резкого вздрагивания, приводящего даже к падению. Миоклонии имеют тенденцию повторяться в одних и тех же мышцах, могут быть спонтанными и рефлекторными, провоцируемыми разного рода раздражениями. Существуют, например, миоклонии, запускающиеся произвольным движением (акционные и интенционные миоклонии). Известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла «сон – бодрствование». Выделяют также локальные и генерализованные, одно- или двусторонние, синхронные и несинхронные, ритмичные и неритмичные миоклонии. Имеются некоторые наследственные заболевания, сопровождающиеся миоклониями: семейная миоклония Давиденкова, семейная локализованная миоклония Ткачева, семейная нистагм-миоклония Ленобля – Обино, множественный парамиоклонус Фридрейха. Есть особая локальная форма миоклоний — так называемая ритмическая миоклония (миоритмия), отличающаяся стереотипностью и ритмичностью. Патологический гиперкинез при данном заболевании ограничивается вовлечением мягкого неба (велопалатинная миоклония, велопалатинный «нистагм»), отдельных мышц лица, языка, шеи, реже конечностей. Больные при этом испытывают затруднения речи, глотания и целый ряд других патологических ощущений.
Имеется также целый ряд других пароксизмальных нервно-мышечных расстройств, которые трудно отнести к описанным мышечным дистониям и миоклониям. Это, в первую очередь, разные варианты тремора, тиков, мышечных спазмов, икоты и др.
Нередко пароксизмальные нервно-мышечные проявления входят в структуру эпилептических и представляют собой часть эпилептического припадка. Существуют даже клинические варианты эпилепсии, проявляющиеся преимущественно так называемыми миоклоническими эпилептическими пароксизмами, например, юношеская миоклоничесая эпилепсия. И эта часть пароксизмальных нервно-мышечных проявлений требует для своей диагностики компетенции не только врача-невролога, но и опытного врача-эпилептолога, а также проведения всего комплекса диагностических исследований, применяемых для диагностики эпилепсии – ЭЭГ, ЭЭГ видеомониторинг, регистрацию ЭЭГ в состоянии бодрствования, дневного и ночного сна. Если в процессе диагностики подтверждается эпилептическое происхождение нервно-мышечных расстройств, то больному назначается соответствующее противоэпилептическое лечение с индивидуальным подбором препаратов. Если же нервно-мышечные расстройства имеют неэпилептическую природу, то процесс точной диагностики и подбора лечения осуществляется у невролога, хорошо знакомого с данными вариантами заболеваний. В некоторых случаях нервно-мышечные нарушения, подобные описанным, могут явиться следствием соматических заболеваний, нарушений обмена определенных веществ в организме, а также результатом интоксикаций, в том числе алкогольной, наркотической, промышленными ядами и т.д. И здесь не обойтись без привлечения к процессу диагностики и лечения таких специалистов, как терапевты, эндокринологи, токсикологи, наркологи, психиатры.
При обращении в медицинский центр «Альфа-ритм» всегда есть возможность провести основные этапы дифференциальной диагностики разного рода пароксизмальных нервно-мышечных расстройств и эпилепсии, уточнить природу беспокоящих пациента патологических проявлений, наметить правильную стратегию и тактику дальнейшей диагностики и лечения, получить квалифицированные консультации в плане дальнейших действий при том или ином варианте патологических проявлений.